PROJETO DE LEI Nº 20.384/2013 

Dispõe sobre a  obrigatoriedade  de  criação de um programa de informações sobre Neurofibromatose no Estado da Bahia. 

                                                                                 A ASSEMBLÉIA LEGISLATIVA 

   DECRETA: 
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Art. 1º- Fica estabelecida a obrigatoriedade de criação de um programa para informação das doenças de Neurofibromatose, no Estado da Bahia. 
  
Art. 2º - Deverão ser anexados em todos os postos de saúde, hospitais, e similares, informativos comunicando os sintomas do neurofibromatose bem como a  classificação desta doença, ou seja: neurocutânea, facomatose, neurocristoátia e síndrome massônica. 
  
Art. 3º- Esta lei entrará em vigor na data de sua publicação, revogadas as disposições em contrário. 

  
Sala das Sessões, 24 de julho de 2013

Deputado Delegado Deraldo Damasceno

 

JUSTIFICATIVA

A neurofibromatose, também conhecida como Doença de Von Recklinghausen, é caracterizada pelo crescimento anormal de tecido nervoso mole e carnudo denominados neurofibromas, que ainda não tem cura, mas que pode ser tratada com medicamentos, cirurgia e radioterapia.   Esses tumores surgem na pele e em geral depois da puberdade, entre os dez e os quinze anos de idade. 
  
As neurofibromatoses, constituem três doenças genéticas autossômicas dominantes que têm em comum o surgimento de tumores benignos múltiplos no sistema nervoso. As neurofibromatoses são de evolução progressiva e imprevisível e apresentam-se nas formas clínicas de Neurofibromatose Tipo 1 (NF1), Neurofibromatose Tipo 2 (NF2) e Schwannomatose . 

A NF1 é causada por mutações herdadas ou novas no cromossomo 17, as quais resultam em disfunção de uma proteína supressora de tumores denominada neurofibromina, e suas manifestações mais comuns são manchas café-com-leite (MCL) e neurofibromas cutâneos, que geralmente surgem na infância e se acompanham de desordens cognitivas e esqueléticas. Além das manchas café com leite forma neurofibromas nos nervos dos olhos em geral, podendo levar perda de visão, impotência permanente mesmo em individuos "saudáveis" em caso haja neurofibroma na região da virilha ou nervos do orgão sexual. Entre as manifestações relacionadas ao SNC, identificam déficits cognitivos e dificuldade de aprendizado em 50% dos casos e retardo mental em cerca de 5%. Esse mesmo percentual apresenta epilepsia (5%), gliomas do nervo óptico ocorrem em 15%, sintomáticos em 5%. 

A NF2 resulta de mutações no cromossomo 22, levando à disfunção de outra proteína, a merlina, a qual também é supressora de tumores, provocando o crescimento de tumores múltiplos no sistema nervoso que causam desequilíbrio e perda auditiva, e aparecem tipicamente no início da vida adulta.   
  
A Schwannomatose, cuja localização genética e o defeito molecular ainda não são bem conhecidos, tem como principal manifestação a dor neuropática intratável na vida adulta relacionada com a presença de múltiplos schwannomas. 

Sala das Sessões, 14 de julho de 2013. 

Deputado Delegado Deraldo Damasceno